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    PSC和PBC是一回事么?——聊聊原發性硬化性膽管炎(PSC)
    發布日期:2021-09-07 瀏覽次數:154

    前幾天剛科普過原發性膽汁性肝硬化(PBC),就有很多患者來問,“李大夫,原發性硬化性膽管炎(Primary  sclerosing  cholangitis,PSC)是不是和原發性膽汁性肝硬化(PBC)一回事???”

     

    的確,這兩個病名聽起來有點像,那是不是一回事呢?首先我給大家說一個前幾天在消化內科會診的病例。

     

    患者是一個50多歲女性,因腹瀉、腹痛在消化內科就診,做了腸鏡證實為潰瘍性結腸炎?;颊咴谥委熯^程中出現了發熱、黃疸等表現,請外科會診,我看完病人后考慮患者存在膽道梗阻和膽道感染,完善了影像學檢查(腹部核磁)提示膽管僵硬,呈多節段狹窄表現,結合患者的潰瘍性結腸炎病史,首先醫生會考慮患者是原發性硬化性膽管炎……

     

    在上文中,醫生結合患者病史,為什么首先考慮的不是PSC呢?今天我們就聊聊與PBC不一樣的另一種膽汁淤積性肝病——原發性硬化性膽管炎(PSC)。

     

     

    1. 原發性硬化性膽管炎(PSC)有哪些特征?

     

    首先,PSC與PBC一樣,也是一種慢性膽汁淤積性肝病,之所以稱為原發,主要是要與繼發相鑒別,繼發性膽管炎是臨床特征與PSC相似但病因明確的疾病,例如膽管結石、膽道感染、膽道腫瘤等,同時也要與其他膽汁淤積的疾病鑒別,如藥物、酒精引起的膽汁淤積。

     

     

    其次,PSC也是個與自身免疫相關的疾病,很多PSC患者可能會伴有炎癥性腸?。↖BD),文獻報道PSC合并潰瘍性結腸炎(UC)的患者高達70%-86%,而且很多患者都是因為先發現潰瘍性結腸炎后才被診斷為PSC,所以對于診斷為PSC的患者建議同時做結腸鏡檢查評估有無IBD。

     

    也有一些患者會合并甲狀腺炎、紅斑狼瘡、風濕性關節炎等。但PSC與我們之前科普過的自身免疫相關的IgG4相關性膽管炎明顯不同。PSC與PBC不同的是,PSC沒有像PBC那樣特征性的自身抗體(AMA-M2)。

     

     

    PSC多見于40歲以上男性,男女比例2:1,大部分早期患者無癥狀,隨后隨著病情的進展可表現膽汁淤積的表現,如黃疸、皮膚瘙癢等癥狀,黃疸多呈波動性,反復發作,可繼發膽道感染。超過50%的PSC患者在出現臨床癥狀后的10~15年內發展到終末期肝病階段(肝硬化或膽管惡性腫瘤)而最終需要肝移植治療。

     

    消化科會診患者的核磁表現:膽管多發局部狹窄和擴張,呈“串珠”樣改變

     

    影像學是診斷PSC的主要手段,最常用的就是胰膽管核磁水成像(MRCP)。典型的表現為特征性的膽管多節段狹窄,影像學上呈“串珠”狀改變。

     

    2. 原發性硬化性膽管炎有哪些危害?

     

    首先,膽道狹窄是PSC的主要特征,因此會出現很多膽道狹窄導致膽道梗阻的癥狀,例如早期是皮膚瘙癢,逐步出現黃疸,繼發膽道感染后會出現反復發熱、腹痛等膽管炎表現。

     

    其次,PSC與PBC盡管都可能因為膽汁淤積導致肝硬化,但是PSC患者更容易罹患各種肝膽惡性腫瘤和結腸惡性腫瘤,文獻報道3.3%-36.4%的PSC患者會發展為膽管癌。因此建議對這些確定診斷的患者每半年到1年進行影像學檢查及CA19-9檢查(一種膽管癌的腫瘤標記物)來篩查是否發生膽管癌。

     

     

    3. 原發性膽汁性膽管炎如何治療?

     

    與PBC不同,國內外指南中對于PSC并沒有推薦治療藥物。對于出現膽道狹窄的患者可以選用內鏡治療、經皮穿刺來擴張膽管。對于進展至終末期的PSC患者,肝移植是唯一有效的治療方法。

     

    由此可見,PSC與PBC盡管同屬膽汁淤積性肝病,病名雖像,臨床表現近似,但是卻是完全不同的兩種疾病。抓住疾病的特點和規律,辨證施治是關鍵。

       
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